Anemia De la Célula De la Hoz

La anemia de la célula de la hoz es una enfermedad heredada en la cual las células de sangre rojas, crescent normalmente disc-shaped, convertida formaron. La anemia de la célula de la hoz es un desorden hereditario que afecta sobre todo a gente de la ascendencia africana, pero también ocurre en otros grupos étnicos, incluyendo la gente que está de pendiente del este mediterránea y media. En muchas formas de la enfermedad, las células de sangre rojas se desforman, generalmente mirando como el de un plátano, sobre la desoxidación debido a la polimerización de la hemoglobina anormal de la hoz. Las moléculas de la hemoglobina en cada célula de sangre roja llevan el oxígeno de los pulmones a los órganos y a los tejidos finos del cuerpo y traen el bióxido de carbono de nuevo a los pulmones. Las células de sangre rojas normales son lisas y redondas como un buñuelo sin un agujero. Se mueven fácilmente a través de los vasos sanguíneos para llevar el oxígeno a todas las partes del cuerpo. En anemia de la célula de la hoz, el cuerpo produce las células de sangre rojas que se forman como una hoz (o crescent). Estas estructuras hacen las células de sangre rojas llegar a ser tiesas y asumir una forma de la hoz.

La anemia de la célula de la hoz es caracterizada por un número bajo de las células de sangre rojas (anemia), de la infección, y de los episodios periódicos del dolor, comenzando generalmente en niñez temprana. Más de 70.000 americanos tienen anemia de la célula de la hoz. La enfermedad es crónica y de por vida. Los individuos están lo más a menudo posible bien, pero sus vidas son puntuadas por ataques dolorosos periódicos. Además de dolor periódico, puede haber daños de órganos internos, tales como movimiento. Las células de sangre rojas con la hemoglobina normal (HbA) se mueven fácilmente a través de la circulación sanguínea, entregando el oxígeno a todas las células del cuerpo. Hay varias formas comunes de enfermedad de la célula de la hoz. Éstos se llaman SS (los individuos heredan un gene de la célula de la hoz de cada padre); Sc (el niño hereda un gene de la célula de la hoz y un gene para otro tipo anormal de "C llamada hemoglobina"); y thalassemia S-beta (el niño hereda un gene de la célula de la hoz y un gene para el thalassemia beta, otra anemia heredada). No hay curación para la mayoría de la gente con anemia de la célula de la hoz. Sin embargo, los tratamientos pueden relevar dolor y prevenir otros problemas.

Causas de la anemia de la célula de la hoz

Las causas comman de la anemia de la célula de la hoz incluyen el siguiente:

• La anemia de la célula de la hoz es causada por un tipo anormal de hemoglobina llamada hemoglobina S. Hemoglobin es una proteína dentro de las células de sangre rojas que lleva el oxígeno.
• Tiempo frío ( debido al vasospasm).
• Hypoxia (vuelo en el avión despresurizado).
• La anemia de la célula de la hoz se hereda como rasgo recesivo autosomal, que los medios él ocurren en alguien que ha heredado la hemoglobina S de ambos padres.
• Tensión emocional.
• Deshidratación (especialmente del esfuerzo o durante el tiempo caliente).
• Ingestión de las toxinas de la médula (eg, phenylbutazone).
• El síndrome agudo del pecho se ha ligado a la embolia y a las infecciones gordas.
• Intoxicación del alcohol.

Síntomas de la anemia de la célula de la hoz

Alguna muestra y síntomas relacionados con la anemia de la célula de la hoz incluyen el siguiente:

• El dolor es la presentación más común de la crisis vasoocclusive.
• Paleness.
• Eyes/skin amarillo.
• Susceptibilidad a las infecciones.
• Úlceras en las piernas más bajas (en adolescentes y adultos).
• Síntomas urinarios (polyuria, hematuria, disuria.)
• Shortness de la respiración o del dyspnea (sugestivo de síndrome agudo del pecho).
• Ritmo cardíaco rápido.
• Crecimiento y pubertad retrasados.
• Fiebre.
• Ictericia.
• Crecimiento y pubertad retrasados.

Tratamiento de la anemia de la célula de la hoz

Aquí está la lista de los métodos para tratar anemia de la célula de la hoz:

• La suplementación con el ácido folic, un elemento esencial en producir las células, se requiere debido a el volumen de ventas rápido de la célula de sangre roja.
• Si los pacientes con anemia de la célula de la hoz están en crisis y están siendo transportados por el EMS, deben recibir el oxígeno suplemental y la hidración intravenosa en el camino al hospital.
• transfusión parcial del intercambio para el síndrome agudo del pecho.
• transfusiones o cirugía para los acontecimientos neurológicos, tales como movimientos.
• El trasplante de la médula ofrece la única curación potencial para la anemia de la célula de la hoz. Pero muy pocos personas tienen un donante conveniente para el trasplante.
• Cuando la severidad de la crisis del paciente es valorable, el self-treatment en el país con resto de la cama, analgesia oral, y la hidración es posible.
• Los treamtents estándares para las complicaciones de la anemia de la célula de la hoz incluyen los antibióticos, la gerencia del dolor, los líquidos intravenosos, la transfusión de sangre y la cirugía.