Von Willebrand Disease

El factor de Von Willebrand es una glicoproteína produjo por las plaquetas (las células de sangre implicadas en la coagulación) y por las células que alinean los vasos sanguíneos . Primero es descrito por Erik Adolf von Willebrand en 1926, VWD un desorden congénito de la sangría caracterizado por una tendencia de por vida hacia la contusión fácil, la epistaxis frecuente, y el menorrhagia. Esto es una proteína en la sangre que es necesaria para la coagulación de sangre apropiada, o la coagulación. Desemejante de la hemofilia, que afecta generalmente solamente a individuos, VWD afecta a individuos y a muchachas. Es el desorden que sangra heredado más común, afectando tanto como el 1% de la población o más. Esta proteína de coagulación se llama factor de von Willebrand. Es el desorden hereditario más común de la sangría. Cuando algo de este factor es que falta o defectuoso puede causar la sangría prolongada después de lesión o de un accidente. Si el factor de von Willebrand está trabajando correctamente, ayuda a su coágulo de sangre.

Hay tres tipos de enfermedad de von Willebrand. En hecho, es una no sola enfermedad, sino una familia de enfermedades relacionadas. Normalmente, el sangrar ocurre cuando se corta o se rasga un vaso sanguíneo. Las plaquetas (células pequeñas que flotan en la sangre) tapan el agujero en el vaso sanguíneo para parar el flujo de la sangre. Una sustancia en la sangre conocida como factor de von Willebrand ayuda a las plaquetas para pegarse a los vasos sanguíneos dañados. El factor de Von Willebrand actúa como el pegamento que ayuda a las plaquetas para pegarse junto. El factor de Von Willebrand es también un portador del factor de coagulación VIII, otra proteína que ayude a su sangre para coagular. La gente con von Willebrand Disease no puede hacer este enchufe porque ella no tiene bastante von Willebrand Factor o su factor es anormal. El desorden no es sexo ligado (autosomal), significando que los hombres y las mujeres pueden tenerlo, pero algunos pueden ser portadores solamente y no manifiestan cualesquiera de los síntomas. Si hay factor demasiado pequeño de von Willebrand o el factor es defectuoso, las plaquetas no recolectan correctamente cuando se daña un vaso sanguíneo.

Causas de Von Willebrand Disease

Las causas comman de Von Willebrand Disease incluyen el siguiente:

• La enfermedad de Von Willebrand es causada por una deficiencia del factor de von Willebrand.
• Hipotiroidismo.
• En algunos casos, VWD se cree para resultar de otros procesos patológicos; sin embargo, debido a el predominio relativamente alto de VWD, su ocurrencia concomitante con otros estados de la enfermedad puede ser coincidente.
• Tumor de Wilms.
• Enfermedad cardíaca congénita.
• La mayoría de los casos son suaves, y la sangría puede ocurrir después de una extracción quirúrgica del procedimiento o del diente.
• La enfermedad de Von Willebrand se pasa abajo a través de las familias. Es el desorden más común de la sangría presente en el nacimiento (congénito).
• La condición es empeorada por el uso de la aspirina y de otras drogas antiinflamatorias nonsteroidal (NSAIDs).

Síntomas de Von Willebrand Disease

Alguna muestra y síntomas relacionados con Von Willebrand Disease son como sigue:

• Sangría de las gomas.
• Sangre en el taburete.
• Sangría menstrual anormal.
• La nariz sangra.
• Sangría gingival.
• Contusión.
• Erupción de piel.
• Sangría de Postpartum.
• Contusión fácil.
• Nosebleeds frecuentes o prolongados.
• Sangre en la orina.
• Flujo menstrual pesado.

Tratamiento de Von Willebrand Disease

Aquí está la lista de los métodos para tratar a Von Willebrand Disease:

• Las medicaciones tales como vasopressin de desamino-8-arginine (DDAVP) se pueden dar para levantar los niveles del factor de von Willebrand, que reducirán la tendencia hacia la sangría.
• El control de la natalidad pi'ldora-se puede utilizar para controlar períodos menstruales pesados en mujeres con el tipo 1 VWD.
• El plasma de sangre o ciertas preparaciones del factor VIII se puede también utilizar para disminuir la sangría.
• Medicina del antifibrinolítico (a menudo, Amicar)-puede ser utilizado para sangrar en la nariz o la boca.
• El pegamento del fibrin es medicina puesta directamente en una herida para parar la sangría.
• La terapia del reemplazo es la inyección de un concentrado del factor y del factor VIII de von Willebrand.