Anémie de cellules de faucille

les globules rouges, normalement en forme de disque, deviennent en croissant. L'anémie de cellules de faucille est un désordre héréditaire qui affecte la plupart du temps des personnes de l'ascendance africaine, mais se produit également dans d'autres groupes ethniques, y compris les personnes qui sont de méditerranéen et de milieu - descente orientale. Sous beaucoup de formes de la maladie, les globules rouges se déforment, habituellement regardant tout comme cela d'une banane, lors de la désoxygénation en raison de la polymérisation de l'hémoglobine anormale de faucille. Les molécules d'hémoglobine en chaque globule rouge portent l'oxygène des poumons aux organes et aux tissus de corps et apportent l'anhydride carbonique de nouveau aux poumons. Les globules rouges normales sont lisses et rondes comme un beignet sans trou. Elles se déplacent facilement par des vaisseaux sanguins pour porter l'oxygène à toutes les parties du corps. Dans l'anémie de cellules de faucille, le corps produit les globules rouges qui sont formées comme une faucille (ou le croissant). Ces structures font devenir raides et assumer les globules rouges une forme de faucille.

L'anémie de cellules de faucille est caractérisée par un bas nombre de globules rouges (anémie), d'infection, et d'épisodes périodiques de douleur, commençant habituellement dans l'enfance tôt. Plus de 70.000 Américains ont l'anémie de cellules de faucille. La maladie est chronique et perpétuelle. Les individus vont le plus souvent bien, mais leurs vies sont ponctuées par des attaques douloureuses périodiques. En plus de douleur périodique, il peut y avoir des dommages des organes internes, tels que la course. Les globules rouges avec de l'hémoglobine normale (HbA) se déplacent facilement par la circulation sanguine, livrant l'oxygène à toutes les cellules du corps. Il y a plusieurs formes communes de la maladie de cellules de faucille. Celles-ci s'appellent les solides solubles (les individus héritent d'un gène de cellules de faucille de chaque parent) ; Sc (l'enfant hérite d'un gène de cellules de faucille et d'un gène pour un autre type anormal de « C » appelé par hémoglobine) ; et S-bêta thalassémie (l'enfant hérite d'un gène de cellules de faucille et d'un gène pour une bêta thalassémie, une anémie héritée différente). Il n'y a aucun traitement pour la plupart des personnes avec l'anémie de cellules de faucille. Cependant, les traitements peuvent soulager la douleur et empêcher d'autres problèmes.

Causes de l'anémie de cellules de faucille

Les causes comman de l'anémie de cellules de faucille incluent ce qui suit :

• L'anémie de cellules de faucille est provoquée par un type anormal d'hémoglobine de l'hémoglobine appelée par hémoglobine S. est une protéine à l'intérieur des globules rouges qui porte l'oxygène.
• Temps froid (dû au vasospasm).
• Hypoxie (vol dans l'avion non-pressurisé).
• L'anémie de cellules de faucille est héritée comme trait récessif autosomal, que le moyen il se produit dans quelqu'un qui a hérité de l'hémoglobine S des deux parents.
• Effort émotif.
• Déshydratation (particulièrement de l'effort ou par le temps chaud).
• Ingestion des toxines de moelle (par exemple, phenylbutazone).
• Le syndrome aigu de coffre a été lié au gros embolisme et infections.
• Intoxication d'alcool.

Symptômes de l'anémie de cellules de faucille

Quelques signe et symptômes liés à l'anémie de cellules de faucille incluent ce qui suit :

• La douleur est la présentation la plus commune de la crise vasoocclusive.
• Pâleur.
• Yeux jaunes/peau.
• Susceptibilité aux infections.
• Ulcères sur les jambes inférieures (dans les adolescents et les adultes).
• Symptômes urinaires (polyuria, hematuria, dysuria.)
• Brièveté du souffle ou de la dyspnée (suggestive du syndrome aigu de coffre).
• Fréquence cardiaque rapide.
• Croissance et puberté retardées.
• Fièvre.
• Ictère.
• Croissance et puberté retardées.

Traitement de l'anémie de cellules de faucille

Voici la liste des méthodes pour traiter l'anémie de cellules de faucille :

• La supplémentation avec de l'acide folique, un élément essentiel en produisant des cellules, est exigée en raison du chiffre d'affaires rapide de globule rouge.
• Si les patients présentant l'anémie de cellules de faucille sont dans la crise et sont transportés par SME, ils devraient recevoir l'oxygène supplémentaire et l'hydration intraveineuse en cours de route à l'hôpital.
• transfusion partielle d'échange pour le syndrome aigu de coffre.
• transfusions ou chirurgie pour des événements neurologiques, tels que des courses.
• La greffe de moelle offre le seul traitement potentiel pour l'anémie de cellules de faucille. Mais très peu de gens ont un donateur approprié pour la greffe.
• Quand la sévérité de la crise du patient est évaluable, l'automédication à la maison avec le repos de lit, l'analgésie orale, et l'hydration est possible.
• Les treamtents standard pour des complications de l'anémie de cellules de faucille incluent les antibiotiques, la gestion de douleur, les fluides intraveineux, la transfusion sanguine et la chirurgie.