Von Willebrand Disease

Le facteur de Von Willebrand's est une glycoprotéine a produit par des plaquettes (les cellules de sang impliquées dans la coagulation) et par les cellules rayant des vaisseaux sanguins. D'abord décrit par Erik Adolf von Willebrand en 1926, VWD est un désordre congénital de saignement caractérisé par une tendance perpétuelle vers la meurtrissure facile, l'epistaxis fréquent, et le menorrhagia. C'est une protéine dans le sang qui est nécessaire pour la coagulation de sang appropriée, ou la coagulation. À la différence de l'hémophilie, qui affecte habituellement seulement des types, VWD affecte des types et des filles. C'est le désordre saignant hérité le plus commun, affectant pas moins de 1% de la population ou de plus. Cette protéine de coagulation s'appelle le facteur de von Willebrand. C'est le désordre de saignement héréditaire le plus commun. Quand une partie de ce facteur est absente ou défectueuse elle peut causer le saignement prolongé après des dommages ou un accident. Si le facteur de Willebrand de von fonctionne correctement, il aide votre caillot de sang.

Il y a trois types de maladie de von Willebrand's. En fait, ce n'est pas une maladie simple, mais une famille des maladies relatives. Normalement, saigner se produit quand un vaisseau sanguin est coupé ou déchiré. Les plaquettes (petites cellules qui flottent dans le sang) branchent le trou dans le vaisseau sanguin pour arrêter l'écoulement du sang. Une substance dans le sang connu sous le nom de facteur de von Willebrand aide des plaquettes pour coller aux vaisseaux sanguins endommagés. Le facteur de Von Willebrand agit comme la colle qui aide les plaquettes pour coller ensemble. Le facteur de Von Willebrand est également un porteur du facteur de coagulation VIII, une autre protéine qui aide votre sang pour coaguler. Les personnes avec von Willebrand Disease ne peuvent pas faire cette prise parce qu'elles n'ont pas assez de von Willebrand Factor ou leur facteur est anormal. Le désordre n'est pas sexe lié (autosomal), signifiant que les hommes et les femmes peuvent l'avoir, mais certains peuvent être des porteurs des symptômes l'uns des seulement et non manifestes. S'il y a facteur trop petit de von Willebrand ou le facteur est défectueux, les plaquettes ne recueillent pas correctement quand un vaisseau sanguin est blessé.

Causes de Von Willebrand Disease

Les causes comman de Von Willebrand Disease incluent ce qui suit :

• La maladie de Von Willebrand est provoquée par une insuffisance de facteur de von Willebrand.
• Hypothyroïdisme.
• Dans certains cas, VWD est censé pour résulter d'autres processus pathologiques ; cependant, en raison de la présence relativement forte de VWD, son occurrence concomitante avec d'autres états de la maladie peut être coïncidente.
• Tumeur de Wilms.
• Maladie de coeur congénitale.
• La plupart des cas sont doux, et le saignement peut se produire après une extraction chirurgicale de procédé ou de dent.
• La maladie de Von Willebrand's est passée vers le bas par des familles. C'est le désordre de saignement le plus commun actuel à la naissance (congénitale).
• La condition est empirée par l'utilisation de l'aspirin et d'autres drogues anti-inflammatoires nonsteroidal (NSAIDs).

Symptômes de Von Willebrand Disease

Quelques signe et symptômes liés à Von Willebrand Disease sont comme suit :

• Saignement des gommes.
• Sang dans le tabouret.
• Saignement menstruel anormal.
• Le nez saigne.
• Saignement gingival.
• Meurtrissure.
• Éruption de peau.
• Après la mise bas le saignement.
• Meurtrissure facile.
• Épistaxis fréquentes ou prolongées.
• Sang dans l'urine.
• Écoulement menstruel lourd.

Traitement de Von Willebrand Disease

Voici la liste des méthodes pour traiter Von Willebrand Disease :

• Des médicaments tels que le vasopressin de desamino-8-arginine (DDAVP) peuvent être donnés pour élever les niveaux du facteur de von Willebrand, qui réduiront la tendance vers le saignement.
• Le contrôle des naissances pillule-peut être employé pour commander des périodes menstruelles lourdes chez les femmes avec le type 1 VWD.
• Le plasma sanguin ou certaines préparations du facteur VIII peut également être employé pour diminuer le saignement.
• Médecine d'Antifibrinolytic (souvent, Amicar) - peut être employé pour saigner dans le nez ou la bouche.
• La colle de fibrine est médecine placée directement sur une blessure pour arrêter le saignement.
• La thérapie de remplacement est l'injection d'un concentré du facteur et du facteur VIII de von Willebrand.