Anemia Delle Cellule Della Falce

L'anemia delle cellule della falce è una malattia ereditata in cui le cellule di anima rosse, mezzaluna normalmente a forma di disco e diventata hanno modellato. L'anemia delle cellule della falce è un disordine ereditario che principalmente interessa la gente dell'ascendenza africana, ma inoltre si presenta in altri gruppi etnici, compreso la gente che è della discesa orientale mediterranea e centrale. In molte forme della malattia, le cellule di anima rosse deformano, solitamente osservando tanto come quella di una banana, sulla deossigenazione a causa della polimerizzazione dell'emoglobina anormale della falce. Le molecole dell'emoglobina in ogni cellula di anima rossa trasportano l'ossigeno dai polmoni agli organi ed ai tessuti del corpo e portano l'anidride carbonica di nuovo ai polmoni. Le cellule di anima rosse normali sono regolari e rotonde come una ciambella senza un foro. Si muovono facilmente tramite i vasi sanguigni per trasportare l'ossigeno a tutte le parti del corpo. Nell'anemia delle cellule della falce, il corpo produce le cellule di anima rosse che sono modellate come una falce (o la mezzaluna). Queste strutture inducono le cellule di anima rosse a diventare rigide e presupporre una figura della falce.

L'anemia delle cellule della falce è caratterizzata da un numero basso di cellule di anima rosse (anemia), di infezione e di episodi periodici di dolore, comincianti solitamente nell'infanzia iniziale. Più di 70.000 Americani hanno anemia delle cellule della falce. La malattia è cronica e lifelong. Gli individui sono il più spesso bene, ma le loro vite sono punteggiate tramite gli attacchi dolorosi periodici. Oltre che dolore periodico, ci possono essere danni degli organi interni, quale il colpo. Le cellule di anima rosse con emoglobina normale (HbA) si muovono facilmente attraverso la circolazione sanguigna, trasportante l'ossigeno a tutte le cellule del corpo. Ci sono parecchie forme comuni della malattia delle cellule della falce. Questi sono denominati SS (individui ereditano un gene delle cellule della falce da ogni genitore); Sc (il bambino eredita un gene delle cellule della falce ed un gene per un altro tipo anormale "di C" chiamata emoglobina); e S-beta talassemia (il bambino eredita un gene delle cellule della falce ed un gene per la beta talassemia, un'altra anemia ereditata). Non ci è cura per la maggior parte della gente con l'anemia delle cellule della falce. Tuttavia, i trattamenti possono alleviare il dolore ed impedire ulteriori problemi.

Cause dell'anemia delle cellule della falce

Le cause comman dell'anemia delle cellule della falce includono quanto segue:

• L'anemia delle cellule della falce è causata da un tipo anormale di emoglobina denominata emoglobina S. Hemoglobin è una proteina all'interno delle cellule di anima rosse che trasporta l'ossigeno.
• Tempo freddo (dovuto vasospasm).
• Ipossia (volo in velivolo non pressurizzato).
• L'anemia delle cellule della falce è ereditata come caratteristica recessiva autosomal, che il mezzo esso accade in qualcuno che abbia ereditato l'emoglobina S da entrambi i genitori.
• Sforzo impressionabile.
• Disidratazione (particolarmente da sforzo o durante il tempo caldo).
• Ingestione delle tossine del midollo osseo (per esempio, phenylbutazone).
• La sindrome acuta della cassa è stata collegata all'embolia ed alle infezioni grasse.
• Intossicazione dell'alcool.

Sintomi dell'anemia delle cellule della falce

Alcuni segno e sintomi relativi all'anemia delle cellule della falce includono quanto segue:

• Il dolore è la presentazione più comune della crisi vasoocclusive.
• Paleness.
• Eyes/skin giallo.
• Predisposizione alle infezioni.
• Ulcere sui piedini più bassi (in adolescenti ed in adulti).
• Sintomi urinarii (polyuria, hematuria, disuria.)
• Shortness di alito o di dispnea (indicativa della sindrome acuta della cassa).
• Frequenza cardiaca veloce.
• Sviluppo e puberty in ritardo.
• Febbre.
• Ittero.
• Sviluppo e puberty in ritardo.

Trattamento dell'anemia delle cellule della falce

Qui è la lista dei metodi per trattare l'anemia delle cellule della falce:

• Il completamento con acido folico, un elemento essenziale nel produrre le cellule, è richiesto a causa del giro d'affari veloce delle cellule di anima rosse.
• Se i pazienti con l'anemia delle cellule della falce sono nella crisi e stanno trasportandi da EMS, dovrebbero ricevere l'ossigeno supplementare e l'idratazione endovenosa in viaggio all'ospedale.
• trasfusione parziale di scambio per la sindrome acuta della cassa.
• trasfusioni o chirurgia per gli eventi neurologici, quali i colpi.
• Il transplant del midollo osseo offre l'unica cura potenziale per l'anemia delle cellule della falce. Ma molto poca gente ha un donatore adatto per transplant.
• Quando la severità della crisi del paziente è valutabile, il self-treatment nel paese con resto della base, il analgesia orale e l'idratazione è possibile.
• I treamtents standard per le complicazioni dell'anemia delle cellule della falce includono gli antibiotici, l'amministrazione di dolore, i liquidi endovenosi, la trasfusione di sangue e la chirurgia.