Von Willebrand Disease

fattore del Von Willebrand è una glicoproteina ha prodotto sia dalle piastrine (le cellule di anima addette alla coagulazione) che dalle cellule che allineano i vasi sanguigni . In primo luogo è descritto da Erik Adolf von Willebrand in 1926, VWD un disordine congenito di spurgo caratterizzato da una tendenza lifelong verso l'ammaccatura facile, la epistassi frequente ed il menorrhagia. Ciò è una proteina nell'anima che è necessaria per coagulazione di anima adeguata, o nella coagulazione. Diverso di hemophilia, che interessa solitamente soltanto i tipi, VWD interessa sia i tipi che le ragazze. È il disordine d'emorraggia ereditato più comune, interessante fino a 1% della popolazione o di più. Questa proteina di coagulazione è denominata fattore del von Willebrand. È il disordine di spurgo ereditario più comune. Quando alcuno di questo fattore è mancante o difettoso può causare lo spurgo prolungato dopo una ferita o un incidente. Se il fattore del von Willebrand sta funzionando correttamente, aiuta il vostro grumo di anima.

Ci sono tre tipi di malattie del von Willebrand. Infatti, è una singola malattia non, ma una famiglia delle malattie relative. Normalmente, sanguinare accade quando un vaso sanguigno è tagliato o strappato. Le piastrine (piccole cellule che galleggiano nell'anima) tappano il foro nel vaso sanguigno per arrestare il flusso di anima. Una sostanza nell'anima conosciuta come il fattore del von Willebrand aiuta le piastrine per attaccare ai vasi sanguigni danneggiati. Il fattore del Von Willebrand si comporta come colla che aiuta le piastrine per attaccare insieme. Il fattore del Von Willebrand è inoltre un elemento portante del fattore di coagulazione VIII, un'altra proteina che aiuta la vostra anima per coagularsi. La gente con von Willebrand Disease non può fare questa spina perché non hanno abbastanza von Willebrand Factor o il loro fattore è anormale. Il disordine non è sesso collegato (autosomal), significando che sia gli uomini che le donne possono averli, ma alcuni possono essere elementi portanti soltanto e non manifestano c'è ne dei sintomi. Se ci è fattore troppo piccolo del von Willebrand o il fattore è difettoso, le piastrine non riuniscono correttamente quando un vaso sanguigno è danneggiato.

Cause di Von Willebrand Disease

Le cause comman di Von Willebrand Disease includono quanto segue:

• La malattia del Von Willebrand è causata da una mancanza del fattore del von Willebrand.
• Ipotiroidismo.
• In alcuni casi, VWD si crede per derivare da altri processi patologici; tuttavia, a causa di prevalenza relativamente alta di VWD, il relativo caso concomitante con l'altra malattia dichiara può essere coincidente.
• Tumore di Wilms.
• Malattia di cuore congenita.
• La maggior parte dei casi sono delicati e lo spurgo può accadere dopo un'estrazione chirurgica del dente o di procedura.
• La malattia del Von Willebrand è passata giù attraverso le famiglie. È il disordine di spurgo più comune presente alla nascita (congenita).
• La circostanza è peggiorata tramite l'uso dell'aspirina e di altre droghe antinfiammatorie nonsteroidal (NSAIDs).

Sintomi di Von Willebrand Disease

Alcuni segno e sintomi relativi a Von Willebrand Disease sono come segue:

• Spurgo delle gomme.
• Anima nello sgabello.
• Spurgo mestruale anormale.
• Il naso sanguina.
• Spurgo gingival.
• Ammaccatura.
• Chiazze cutanee.
• Spurgo di Postpartum.
• Ammaccatura facile.
• Nosebleeds frequenti o prolungati.
• Anima nell'urina.
• Flusso mestruale pesante.

Trattamento di Von Willebrand Disease

Qui è la lista dei metodi per la cura del Von Willebrand Disease:

• I farmaci quale il vasopressin di desamino-8-arginine (DDAVP) possono essere dati per sollevare i livelli del fattore del von Willebrand, che ridurranno la tendenza verso spurgo.
• Il controllo di nascita pillola-può essere usato per controllare i periodi mestruali pesanti in donne con il tipo 1 VWD.
• Il plasma sanguigno o determinate preparazioni di fattore VIII può anche essere usata per fare diminuire lo spurgo.
• Medicina del antifibrinolitico (spesso, Amicar)-può essere usato per l'emorraggia nel naso o nella bocca.
• La colla del fibrin è la medicina disposta direttamente su una ferita per arrestare lo spurgo.
• La terapia del rimontaggio è l'iniezione di un concentrato del fattore del von Willebrand e del fattore VIII.